Клинические характеристики синдрома Маделунга

Клинические характеристики синдрома Маделунга

Болезнь Маделунга – это редкое заболевание подкожных тканей, которое называют доброкачественным симметричным липоматозом. Представляет собой разрастания жировых клеток множества липом. Вырастает на затылке и «сползает воротником» к шее, плечам, спине. Объемные опухоли могут привести к передавливанию нервных окончаний, сосудов, артерий, позвонков шейного отдела.

Особенности болезни Маделунга

Заболевание впервые описал немецкий хирург Отто-Вильгельм Маделунг в 1888 году. Разновидность липоматоза развивается вследствие нарушения обменных процессов. Становится причиной неправильного распределения жировых тканей, которые скапливаются в области шеи, плеч.

Выделяют три типа синдрома:

  1. Распространенный, составляет порядка 70% всех случаев развития болезни. Массы располагаются вокруг шеи в форме хомута.
  2. Псевдоатлетический синдром. Жировики симметрично располагаются в районе плеч и ниже по всему телу (шея, плечи, грудь, живот, бедра).
  3. Гинекоидный тип. Редкое проявление патологии, характеризующееся опоясывающим жировиком на бедрах.

Распространяется со спины (затылочная часть) вниз, в бока к подбородку, грудной клетке. Большая часть больных — мужчины 35–40 лет, склонные к алкоголизму. Толщина доброкачественной опухоли достигает 15 см, вес системы из множества липом может составлять до 8 кг. Характерным для болезни Маделунга является разлитое (диффузное) разрастание, встречаются и инкапсулированные узлы, локализующиеся по боковым стенкам.

Причины появления болезни в травматологии

Международная классификация болезней (МКБ) определяет недуг, как наследственный липоматоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Первоначально вырастают множественные диффузные образования в затылочной части, реже в районе лимфоузлов.

Жировая ткань по соединительным проселкам, проникает в пространство между мышечными волокнами, где активно разрастается, приводя к их обездвиживанию. С затылка разрастания спускаются к шестому позвонку и заполняют надключичные полости, образуя кольцевидный жировик.

Единого мнения о причинах появления болезни Маделунга в травматологии нет. Одни утверждают, что толкает к чрезмерному развитию жировых отложений недостаточность щитовидной железы. Другие «обвиняют» склонность жировых клеток к нейродистрофическим изменениям. Третьи высказывают мнение, что поражение лимфоузлов является причиной нарастания кольцевидного жировика. Формирование отложений может происходить по-разному:

  1. Слабость, ломота, частые головокружения, нарушается сон.
  2. Боль при формировании опухоли в подкожной клетчатке.

Первопричину установить еще не удалось, но медики выделили ряд факторов, способствующих появлению опухолевого «воротника»:

  1. Наследственность. Синдром Маделунга передается генетически. Дети больных людей имеют большой риск к определенному возрасту получить «воротник» из жировых разрастаний.
  2. Гормональный дисбаланс. Гормональные сбои могут запустить процесс активной выработки клеток или привести к невозможности усваивать белки. Становится причиной их локализации на шее. При нарушении работы гормонов, жировики помимо шейного отдела формируются симметрично на теле и конечностях.
  3. Нарушение обменных процессов. Часто причина становится толчком развития болезни в районе шеи.

Травмы шейного отдела и лишний вес не влияют на появление и развитие патологии.

Симптомы и особенности локализации

Первые жировики в районе затылка и шеи обычно остаются незамеченными. При синдроме Маделунга липоматозные разрастания длительное время остаются в «спящем» состоянии, сохраняют маленький размер. С течением времени клиническая картина изменяется, медленное течение болезни сменяется активными темпами роста опухолей.

Начальную стадию липоматоза можно спутать с другими патологиями, располагающимися в шейном отделе:

  • раковыми опухолями;
  • кистозными образованиями;
  • аневризмами.

Подтвердить болезнь поможет диагностика или развитие характерных симптомов для синдрома Маделунга. Прогрессирование патологии приводит к:

  • зрительно заметному утолщению шеи;
  • напряжению в шейном отделе;
  • расстройству дыхания из-за сдавливания гортани;
  • тахикардии и головной боли, вызванной передавливанием нервных стволов и кровеносных сосудов;
  • псевдомиопатии, приводящей к атрофированию мышц.

При глубоких проникновениях жировых разрастаний в мышечные ткани, больной может жаловаться на болевой синдром в районе образования. При явных внешних признаках патологии, биологические показатели организма человека остаются в норме, лабораторный анализ крови показывает отрицательный результат наличия патологических процессов.

Методы лечения синдрома Маделунга

Единственный способ лечения синдрома Маделунга — операция по удалению образования. Если жировые узлы только начинают увеличиваться, выясняют причину разрастания. Проводят диагностику, по полученным результатам врач может назначить профилактическую терапию противовоспалительными и гормональными препаратами. Терапия способна остановить дальнейший рост опухолевых масс. Гистология массы, взятой из липомы, показывает, что опухоль состоит из жировых тканей нормальной структуры.

При больших жировиках вокруг шеи нужна помощь специалиста. Хирургия называет основным методом лечения – удаление разрастания. Сложность проведения терапии синдрома Маделунга, заключается в отсутствии четких границ опухоли и прорастание тканей в затылочные мышцы, которые удаляют вместе с патологическими разрастаниями.

Операция по удалению небольших разрастаний (до 4 см) может проводиться:

  • эндоскопическим методом – вводится склерозирующее вещество внутрь капсулы жировика;
  • лазерное удаление – современный способ с использованием лазерного аппарата, сводит к минимуму риск развития рецидивов и не оставляет рубцов на коже.

Если образование при болезни Маделунга объемное, то проводят классическую открытую операцию по иссечению опухоли и атрофированных мышечных тканей. Хирургическое вмешательство происходит под общим наркозом, перед процедурой необходимо:

  • сдать анализы мочи и крови;
  • пройти ультразвуковое исследование;
  • сделать кардиограмму и рентген грудной клетки;
  • дать необходимую информацию о состоянии здоровья анестезиологу.

Помимо рецидивов, есть опасность получить следующие осложнения после операции:

  • сильное кровотечение – происходит при размещении жировых масс поблизости сонной артерии;
  • инфицирование – занесение инфекции во время проведения процедуры может привести к нагноению.

Чем опасно заболевание и прогноз течения

Круговой липоматоз до достижения больших размеров не оказывает негативного воздействия на человека. Болезнь Маделунга можно назвать косметическим дефектом, из-за которого человек начинает комплексовать. Такое состояние приводит к расстройству психики, замкнутости, необщительности.

Небольшое образование не несет угрозу для здоровья. Крупные опухоли подлежат незамедлительному удалению, приводят к следующим последствиям:

  • быстрый рост – больше 1 см за полгода;
  • сдавливание артерий, нервных окончаний, кровяных сосудов;
  • ухудшение качества жизни из-за появления лишних наросших тканей;
  • явно заметный косметический дефект, приносящий психологическую нестабильность.

С предельной осторожностью нужно относиться к шишкам, возникшим на шее. Своевременное обращение к врачу способно свести к минимуму возможные осложнения, рецидивы, последующее прогрессирование патологии.

Болезнь Маделунга ( Диффузная липома шеи , Диффузный симметричный липоматоз , Множественный доброкачественный липоматоз , Синдром Лонуа-Бансода )

Болезнь Маделунга – это заболевание неясной этиологии, которое характеризуется прогрессирующим разрастанием жировой клетчатки в области шеи. Множественные, симметрично расположенные липомы развиваются на плечах, передне-боковых и задней поверхностях шеи, верхней части спины. В области ключиц, в проекции дельтовидных мышц и по верхней трети спины формируются выраженные жировые подушки. Постепенно нарастает тугоподвижность шеи, затрудняется глотание и дыхание. Диагноз ставится на основании клинической картины болезни и данных биопсии. Хирургическое лечение проводится с косметической целью и для устранения симптомов сдавления жизненно важных органов.

МКБ-10

Общие сведения

Болезнь Маделунга – множественный доброкачественный липоматоз, диффузная липома шеи, диффузный симметричный липоматоз, синдром Лонуа-Бансода. Первые описания случаев заболевания в научной литературе датируются 1848 годом. Спустя 40 лет известный немецкий хирург Отто фон Маделунг опубликовал обзор 33 случаев заболевания. Доброкачественный липоматоз относится к числу редко встречающейся патологии. Он диагностируется у мужчин и женщин старше 30 лет. Соотношение пациентов мужского и женского пола составляет 15:1 – 30:1. У большинства больных имеется алкогольный анамнез.

Причины

В настоящее время описано порядка 300 случаев болезни Маделунга, что явно недостаточно для того, чтобы достоверно установить механизм развития патологии. Большинство наблюдений не содержит сведений, позволяющих судить об условиях, в которых манифестировало заболевание. Рассматриваются четыре наиболее вероятные причины нарушения обмена липидов у больных доброкачественным липоматозом:

  • Генетическая предрасположенность. Преобладающий тип наследования ‒ аутосомно-доминантный. При нем носитель дефектного гена страдает патологией сам и передает ее половине своих потомков. Мальчики и девочки заболевают одинаково часто. Описаны семейные случаи болезни Маделунга, обусловленные мутациями митохондриальной ДНК, при которых заболевание передается по женской линии детям обоих полов.
  • Дисфункция нервных центров. В генезе диффузного симметричного липоматоза лежит нарушение нейро-трофических влияний на жировую ткань. Поражение нервной системы в результате травмы или интоксикации приводит к нарушению баланса гормонов желез внутренней секреции, что сказывается на обмене липидов в организме неблагоприятным образом.
  • Заболевание шейных лимфоузлов. Ряд исследователей считает, что появление липом является следствием аденолипоза. Поражение лимфатических узлов протекает с постепенным замещением лимфоидной ткани на жировую. Аденолипоз затрагивает преимущественно поверхностно расположенные лимфоузлы и развивается симметрично по обеим сторонам тела.
  • Хронический алкоголизм. Болезнь Маделунга диагностируется преимущественно у мужчин, злоупотребляющих спиртными напитками. Описаны случаи выявления патологии у детей и непьющих женщин, но число этих случаев ничтожно мало. Алкоголь, по мнению ряда исследователей, становится тем «пусковым» фактором, который позволяет реализоваться имеющейся у пациента генетической предрасположенности.

К числу предрасполагающих факторов развития симметричного липоматоза можно отнести наличие избыточного веса, гиподинамию, преобладание в рационе жиров при выраженном дефиците белка, употребление пищи преимущественно в вечерние и ночные часы. Активному отложению ацетилглицеролов в жировых депо способствует недостаточно высокий уровень гормона щитовидной железы трийодтиронина, разрастание бурой жировой ткани.

Патогенез

Существуют две основные теории развития болезни Маделунга. Согласно первой, в области липом идет накопление эмбрионального бурого жира. Вторая предполагает наличие дефекта адренергически стимулированного липолиза. При этом на поверхности стволовых жировых клеток липом начинают экспрессироваться по аналогии с бурой жировой тканью разобщающие белки-1. Концентрация этих белков не увеличивается в ответ на воздействие катехоламинов, несмотря на наличие в клеточной мембране адренорецепторов.

Нарастание концентрации катехоламинов не влияет на процесс распада жира в клетках липом, не стимулирует экспрессию фермента синтазы оксида азота. Вместе с тем, донаторы оксида азота ингибируют деление жировых клеток, формирующих липому, избирательно подавляют пролиферацию, стимулированную синтазой оксида азота.

Классификация

Все случаи диагностированной болезни Маделунга можно разделить по признаку локального и системного поражения. Однако нельзя исключать вероятность того, что, начавшись как местный процесс, заболевание не приобретет системный характер под влиянием провоцирующих факторов. Учитывая расположение липом на теле, выделяют три основных типа болезни:

  • ТипI. Встречается в подавляющем большинстве случаев (порядка 70%). Липомы располагаются в затылочной и шейной области, образуя изолированное утолщение в форме «хомута».
  • ТипII. Системное поражение, при котором липомы располагаются симметрично на всей поверхности тела. Поражается плечевой пояс, грудная клетка, бедра, живот. В ряде случаев расположение гипертрофированных жировых отложений визуально создает псевдоатлетический силуэт (это так называемый псевдоатлетический синдром).
  • ТипIII. Редко встречающийся гинекоидный тип, при котором большинство липом формируется в области бедер.

Симптомы болезни Маделунга

Первые признаки патологии у разных пациентов могут существенно отличаться. В большинстве случаев дебют заболевания связывают с разрастанием жировой прослойки в области затылка или же одновременно затылка и переднее-боковых областей шеи. Жировая подушка спускается по направлению к 7-му шейному позвонку, заполняет надключичные области, распространяется на верхнюю часть спины, формируя заметный «бычий» горб. Кольцевидная липома растет медленно, но с годами может достигать толщины 15 см и веса 6-8 кг.

Второй часто встречающийся вариант – развитие множественных липом по сторонам шеи или по всему туловищу. Липомы имеют мягко-эластичную консистенцию, нечеткие за счет отсутствия соединительнотканной капсулы контуры. Жировики легко смещаются относительно покрывающей их неизмененной кожи и подлежащих тканей. Появившись однажды, такие уплотнения могут существовать десятилетиями, пока под воздействием провоцирующих факторов не переходят в активный рост. Узлы с фиброзной капсулой могут формироваться на боковых поверхностях шеи по мере роста кольцевидной липомы.

Сначала узлы безболезненные, пальпация не вызывает у пациента неприятных ощущений. Затем может присоединиться чувство напряжения в основании черепа. Сдавление органов шеи и средостения проявляется целым комплексом симптомов. Больные предъявляют жалобы на головные боли, боли в области сердца, сердцебиение, одышку, затруднение дыхания, нарушение глотания и артикуляции. Размер узлов не меняется при общем снижении веса. При развитии некроза в толще липомы образование спадается. При гнойном расплавлении содержимого локальное уплотнение начинает флюктуировать.

На фоне болезни Маделунга могут появиться сенсорная, моторная и вегетативная дистонии, судорожные припадки, псевдомиопатия, сопровождающаяся нарастающей мышечной слабостью. Пациенты с поражением мышц не могут поднять руки выше определенного уровня, причесаться, заложить руки за голову, выполнить другие простые действия. У женщин часто выявляется олигоменорея.

Осложнения

Накопление жировой ткани затрудняет движения, деформирует контуры тела человека, создавая выраженное эстетическое несовершенство. Угрожающими для жизни последствиями болезни Маделунга становятся сдавление жировой тканью пищевода, трахеи и крупных бронхов, сонной артерии, ветвей верхней полой вены. Описаны случаи злокачественного перерождения изначально доброкачественных разрастаний жировой ткани.

Согласно анализу причин смертности пациентов с липоматозом, преобладает так называемая «внезапная смерть», когда больной в удовлетворительном состоянии умирает без видимой на то причины. Такая внезапная смерть может быть следствием имеющегося у человека алкогольного анамнеза или же хронического сдавления органов средостения.

Диагностика

Обследованием пациентов с болезнью Маделунга занимается врач-дерматолог. В случае необходимости к диагностике могут подключаться другие узкие специалисты: эндокринолог, хирург. Пациенту назначается комплексное всестороннее обследование с целью определения основного и сопутствующих заболеваний, оценки общего состояния здоровья, выявления возможных противопоказаний к проведению оперативного вмешательства. План обследования включает:

  • Анализы крови и мочи. Характерным для больных синдромом Лонуа-Бансода является гиперальфапротеинемия на фоне повышенной активности липопротеиновой липазы. Также могут выявляться повышенные или, наоборот, сниженные уровни гормонов надпочечников, щитовидной и других желез, нарушения в работе печени, почек и других внутренних органов.
  • Гистологическое исследование. Образцы тканей, взятые из липом методом биопсии, исследуются под микроскопом. По морфологическому строению узлы, развивающиеся при болезни Маделунга, состоят из неизмененной жировой ткани. На этих данных во многом основывается дифференциальная диагностика доброкачественного липоматоза с другими заболеваниями.
  • Методы медицинской визуализации. Получить необходимые сведения о характере разрастаний позволяют УЗИ мягких тканей, МРТ области головы и шеи, КТ области средостения. Наиболее предпочтительный и информативный метод исследования определяет врач на основании картины заболевания. Все методы позволяют оценить состояние органов средостения и шеи, оценить размеры жировых узлов, их доброкачественный характер.

Дифференциальная диагностика симметричного липоматоза проводится с лимфосаркомой, болезнью Деркума, нейрофиброматозом. На первый план в сборе анамнеза выходит уточнение перечня лекарств, которые пациент принимает курсами или же постоянно, для исключения индуцированного лекарствами липоматоза.

Лечение болезни Маделунга

Операция – это единственный способ удалить жировые разрастания на теле пациента. Липомы не чувствительны к фармакологическим, физиотерапевтическим и другим воздействиям. В зависимости от целей, стоящих перед пациентом и его лечащим врачом, наиболее предпочтительным может быть один из следующих методов:

  • Липосакция. Аспирация жира у пациентов с болезнью Маделунга проводится преимущественно по эстетическим показаниям. Выбор наиболее предпочтительного способа липосакции определяется объемом липом и жировых подушек. Механическая липоаспирация позволяет убрать небольшие по объему наплывы жира. При значительных по размеру образованиях предпочтительными являются ротационная и ультразвуковая липосакция.
  • Хирургическая операция.Иссечение липом – метод выбора в тех случаях, когда необходимо освободить органы от сдавливающих их напластований жира. Для этого необходимо проводить все манипуляции с ювелирной тонностью, что невозможно сделать при липоаспирации канюлей вслепую. Объем операции определяется в индивидуальном порядке с учетом состояния пациента и преобладающих симптомов.

Осложняет проведение оперативных вмешательств у больных синдромом Маделунга тот факт, что липомы растут преимущественно из межфасциальной жировой ткани. Эта ткань в виде тонких прослоек проникает в межмышечные пространства. Хирург при удалении кольцевидной липомы встречается с многочисленными техническими трудностями, особенно при работе на переднебоковой поверхности шеи.

Прогноз и профилактика

Течение болезни Маделунга хроническое. Длительные периоды относительно стабильного существования липом могут сменяться их бурным ростом. Консервативное лечение неэффективно. После оперативного удаления жировых разрастаний часто возникают рецидивы, связанные с глубоким проникновением измененной жировой ткани в промежутки между мышцами и массивы нормальной подкожной жировой клетчатки.

Профилактика заболевания не разработана. С учетом того, что наследственная предрасположенность чаще всего реализуется под воздействием хронической алкогольной интоксикации, рекомендовано сократить потребление спиртных напитков или же отказаться от их употребления полностью.

МАДЕЛУНГА СИНДРОМ

МАДЕЛУНГА СИНДРОМ (O. W. Madelung, нем. хирург, 1846—1926; син.: диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа—Бансода) — разновидность липоматоза, характеризующаяся избыточным разрастанием жировой ткани в области шеи.

Впервые синдром описан в 1888 г. Маделунгом. По данным многих авторов, М. с. относится к липомам (см.); некоторые авторы в этиологии и патогенезе М. с. придают значение поражению ц. н. с. (интоксикации, инфекции) и нарушению функции ряда желез внутренней секреции; М. с. связывают и с заболеванием шейных лимф, узлов, называя его симметричным аденолипоматозом. Предполагается также, что развитие М.с. обусловлено конституциональным предрасположением и нарушением нервно-трофических влияний на жировую ткань. Общее ожирение, травма и местное раздражение не влияют на возникновение М. с.

Процесс чаще всего начинается с избыточного развития жировой ткани в затылочной области, реже в переднебоковых отделах шеи. Жировые разрастания могут спускаться до VI шейного позвонка, распространяться в межлопаточную область и заполнять надключичные пространства, образуя так наз. диффузную или кольцевидную липому шеи, толщина к-рой иногда достигает 15 см, а масса 6,5—8 кг. Липоматозные разрастания при М. с. имеют диффузный характер, однако на боковой поверхности шеи могут образовываться инкапсулированные узлы.

Источником липоматозных разрастаний при М. с. является межфасциальная жировая ткань, проникающая по ходу соединительнотканных прослоек в межмышечные пространства и между мышечными волокнами. Жировая ткань не спаяна с кожей, кожные покровы над ней не изменены. По микроскопическому строению и хим. составу ткань липоматозных разрастаний при М. с. сходна с обычной жировой тканью (см.).

В клинической картине М. с. отмечается значительное утолщение шеи, при к-ром жировые разрастания охватывают затылочную и переднебоковые ее поверхности (рис.); у некоторых больных имеют место также множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Больные М. с. вначале жалуются на изменение внешнего вида и чувство напряжения в затылочной области. Боли возникают лишь при значительном, особенно при глубоком, разрастании жировой ткани. В таких случаях могут быть сдавлены гортань, глотка, кровеносные сосуды, нервные стволы, что выражается в расстройстве дыхания, дисфагии, дизартрии, стенокардии, тахикардии, головных болях, эпилептических припадках, псевдомиопатии с постепенно нарастающей слабостью в мышцах конечностей (больные не могут заложить руки за голову, причесаться и т. п.).

Липоматозные разрастания при М. с. обычно длительное время сохраняют небольшие размеры, иногда опадают за счет очаговых некрозов с появлением в этих участках флюктуации, не изменяются под влиянием других заболеваний и при резком похудании. В ряде случаев при М. с. медленное течение процесса сменяется быстрым опухолевым ростом.

Лечение оперативное. Показаниями к операции являются симптомы сдавления сосудисто-нервных пучков и органов шеи. Операция осложняется чаще всего кровотечением из-за технических трудностей, особенно при локализации липоматозных разрастаний на переднебоковой поверхности шеи. После операции возможны рецидивы.

Библиография: Аракелян В. Р. и Фрумусаки Г. Н. Гигантские липомы шеи, в кн.: Актуальн, вопр, оторинолар., под ред. В. С. Погосова, с. 27, Липецк, 1971; Барков Д. А. и Кричевский А. Л. О глубоких липомах шеи, Вопр, онкол., т. 7, № 9, с. 89, 1961; Вихерт А. М., Г а л и л – о г л ы Г. А. и П о р о-ш и н К. К. Опухоли мягких тканей, М., 1969, библиогр.; Пачес А. И. Опухоли головы и шеи, М., 1971; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 37, М., 1976; Madelung, tiber den Fetthals (diffuses Lipom des Halses), Langenbecks Arch, klin. Chir., Bd 37, S. 106, 1888.

Синдром Маделунга: симптоматика, причины и лечение

На шее появилось новообразование. Липома. Ну что тут страшного? Жирок, да и все! На самом деле появление жировых капсул указывает на серьезные проблемы со здоровьем. И простой жировик может привести к тяжелой патологии – синдрому Маделунга.

Это заболевание значительно ухудшает качество жизни и состояние пациента. Каковы признаки заболевания и поддается ли синдром Маделунга лечению?

Что такое синдром Маделунга

Синдром Маделунга или болезнь Лонуа–Бансода, или диффузная липома шеи является доброкачественным новообразованием, состоящим из жировой ткани с локацией в области шеи, ключиц.

Это жировое разрастание относят к липомам. Большая часть пациентов – это мужчины в возрасте от 35 до 40 лет. Ширина разрастания достигает 15 см, а масса – до 8 кг.

Причины и симптомы болезни

Причины развития патологического процесса на текущий момент не выявлены. Врачи выделяют возможные факторы, провоцирующие разрастание жировых волокон в мышечную систему:

  • наследственность;
  • поражение ЦНС инфекционными агентами и токсическими веществами;
  • сбои в работе эндокринной системы;
  • патологические процессы в системе шейных лимфатических коллекторов;
  • особенности конституции индивида.

Особенностью заболевания является то, что общий излишний вес, травмы шеи, спины или области ключиц не способствуют развитию этой патологии.

Первоначально жировые отложения возникают в передней и задней части тела. С развитием заболевания они распространяются на область ключиц и подбородок.

Жировые отложения спускаются до уровня 4 шейного позвонка и начинают заполнять подключичную область и пространство между лопатками. При этом образуется липомное кольцо. Жировая ткань прорастает сквозь атрофированные мышечные волокна. Также могут встречаться капсулы, наполненные жиром.

  • жировое кольцо на шее, ключицах;
  • симметрично расположенные лимфомы на конечностях;
  • визуально определяется изменение внешнего вида пациента;
  • присутствуют жалобы на напряжение в шее;
  • при прогрессировании заболевания развивается болевой синдром из-за сдавливания органов;
  • наблюдаются расстройства дыхания, глотания, кровообращения;
  • больной жалуется на головные боли;
  • в некоторых случаях появляются судорожные состояния и эпилептические припадки;
  • слабость в руках – невозможно поднять руки над головой, выполнять простейшие манипуляции типа расчесывания волос.

Особенностью этого заболевания является то, что биологические показатели при этом не нарушены. По анализам крови воспалительные и прочие патологические процессы в организме не наблюдаются.

При гистологическом исследовании образцов тканей, взятых из лимфомы, обнаруживаются обычные жировые клетки.

Методы лечения липоматоза

Лечение жировиков только хирургическое. При болезни Маделунга операция назначается при значительном разрастании жировой ткани, при нарушении функций органов, расположенных в шее, подключичной области.

Методика лечения подразумевает удаление ткани, капсулы и содержимого лимфомы. При незначительных размерах новообразования используют эндоскопические методы иссечения жировика. При капсулированном жировике возможно пункционное лечение. То есть в тело липомы вводится игла и ее содержимое отсасывается.

Если жировые отложения существенны, то при синдроме Маделунга операция проводится открытым методом. При этом зачастую иссекается не только лимфомная ткань, но и атрофированные мышцы.

Как происходит операция опухоли Маделунга

При синдроме Маделунга операция проводится исключительно в условиях стационара. Подготовка к вмешательству стандартна:

  • анализы крови на ВИЧ, сифилис;
  • общий анализ крови, группа, свертываемость;
  • биохимия крови, печеночные пробы;
  • общий анализ мочи;
  • рентген грудной клетки;
  • УЗИ новообразования;
  • кардиограмма.

Оперативное вмешательство происходит методом линейного разреза. Показан общий наркоз, поэтому предварительно перед операцией анестезиолог осматривает и опрашивает пациента.

Сложность манипуляции в том, что лимфома Маделунга является диффузной опухолью, то есть жировые тяжи переплетаются с мышечными волокнами. Поэтому хирург иссекает жировые и мышечные ткани. Накладываются косметические швы.

После операции показана антибиотикотерапия для профилактики инфицирования раневых поверхностей. Длительность пребывания в стационаре определяет врач исходя из объема вмешательства и состояния пациента.

В реабилитационном периоде показан покой. Не следует заниматься трудовыми подвигами и поднимать тяжести. Не рекомендуются тепловые процедуры – баня, сауна, горячая ванна. Не наклоняйтесь над открытыми источниками огня.

Осложнения операции по удалению липомы Маделунга:

  1. Кровотечения – особенно при расположении жировых тяжей в передней части шеи.
  2. Инфицирование во время манипуляции или после процедуры.
  3. Даже при успешном удалении жировых отложений возможны рецидивы заболевания.

Липома или жировик – это признак нарушения обмена веществ в организме. При капсулированных новообразованиях возможно самовыздоровление. При синдроме Маделунга такие случаи выявлены не были. Лечение исключительно хирургическое.

Если у вас в семейном анамнезе были случаи «жирной шеи», то к своему здоровью следует относиться со всем вниманием. И при первых симптомах патологии обращаться к хирургу.

Симптоматика и диагностика заболевания синдром Маделунга

Тело человека не идеально. С годами на коже у семи из десяти человек появляются папилломы, родинки, жировики, липомы. Это связано с проявлением инфекционного вируса диффузной папилломы человека. Небольшие пятна и образования не так опасны, как разрастание жировых волокон в мышечной системе на шее, получившее название — синдром Маделунга.

В статье описаны причины появления заболевания, его характеристики, этиология, симптомы, клиническая картина, типы аномалий, диагностика, методика лечения — терапевтическая и хирургическая и эффективные способы профилактики.

Что такое синдром Маделунга

Вирус папилломы человека не дает о себе знать, пока организм здоровый и сильный. При снижении иммунитета могут появиться бородавки или наросты — неприятная хворь, лишающая человека полноценной жизни. И это только первые признаки возможно серьезного заболевания. Если сразу не начать лечение, в дальнейшем аномальные проявления распространяться по всему телу.

Липомы более опасны, чем бородавки или папилломы. Что это за напасть такая? С греческого языка «липос» переводится как жир. Липома представляет собой жировую опухоль, проще говоря, жировик. Это вид доброкачественного соединительного образования. Ее развитие происходит в слое подкожной рыхлой ткани. Липома может распространяться в сосудах и мышцах.

Диффузная липома на шее или ключице получила название болезнь Лонуа–Бансода, или синдром Маделунга. Состоит полностью из жировой ткани.

Заболеванию больше подвержены мужчины. Возраст болезни — тридцать пять-сорок лет. Ширина жирового разрастания может достигать 12-15 см и вес — 8 кг.

Наличие двойного подбородка связано с неправильным распределением жиров, нарушением обмена веществ или ожирением. Бывает, что это просто индивидуальная особенность организма. Однако стремительный рост жировых отложений может быть тревожным сигналом. Серьезное заболевание синдром Маделунга не угрожает жизни, но становится причиной для развития многих проблем и психологических комплексов.

Из истории болезни

Немецкий хирург Отто Вильгельм Маделунг, живший более 100 лет назад, был первым, кто описал случай жирной шеи в медицине. Сделано это было в 1888 году. Ученый полагал, что жировая аномалия связана с повреждением нормального окостенения дистального эпифиза лучевой кости. Его коллеги считали деформацию ахондроплазией ростковой зоны.

Этиология

В основе дистального эпифиза лучевой кости заложена врожденная порочность эпифизарного диффузного хряща. Ученый Поляк Л.С. считал, что синдром Маделунга протекает при ахондроплазии эпифизарных хрящей. Это связано с тем, что при гистологическом исследовании физарной зоны были обнаружены последствия периостального роста. Автор также настаивает на наследственной передаче аномалии.

Причины появления липом на шее

Как и большинства аномалий, природа возникновения жировиков с синдромом Маделунга до конца не установлена.

Зато многочисленными исследованиями выявлен круг лиц, входящих в зону риска, т.е. тех, у кого имеется предрасположенность к развитию симметричного липоматоза:

  1. Склонные к полноте и имеющие лишний вес;
  2. Люди с низким иммунитетом;
  3. С патологическими процессами в области шейных коллекторов;
  4. С повышенным потоотделением;
  5. Имеющие генетическую предрасположенность;
  6. Гормонально нестабильные;
  7. С метаболизмом;
  8. С поражениями нервов токсинами и инфекциями;
  9. Страдающие от авитаминоза;
  10. Имеющие сбои в работе щитовидки;
  11. Склонные к вредным привычкам;
  12. С особенностями конституции.

Диета и нормализация метаболизма не вылечат от синдрома Маделунга. В организме уже начали происходить необратимые процессы. Поможет только опытный врач-хирург.

Визуальный осмотр разрастания жировой ткани в области шеи не поможет определить характер и причину ее появления. В медицинской практике известно немало случаев заболеваний, внешне очень похожих на синдром Маделунга:

  • Аневризмы;
  • Киста;
  • Опухоли;
  • Воспалительные процессы.

Поводами для безотлагательного посещения врача могут быть:

  1. Когда жировое скопление причиняет неудобство;
  2. Появляются болезненные ощущения;
  3. Липома увеличивается в размерах.

Удалять в домашних условиях жировик на шее и любом другом месте нельзя.

Классификация болезней с синдромом Маделунга

Ученые распределили липомы синдрома Маделунга на три типа:

  • Тип I. В этой категории заболеваний жировые скопления на шее образуются в форме хомута. Этот тип встречается чаще всего — примерно в 2/3 всех случаев;
  • Тип II. Это системная аномалия, представляет собой симметричное новообразование, вместе с шеей поражаются плечевой пояс, грудь, область живота и бедра. Визуально обозначается как псевдоатлетический синдром;
  • Тип III. Гинекоидный тип. Зарегистрировано меньше всего случаев. Область поражения — бедра.

Симптоматика

Аномальные жировые деформации могут возникать в разных частях организма. Позже аномальные образования в мышечной массе распространяются на подбородок и ключицу.

Симметричный липоматоз спускается до четвертого шейного позвонка и одновременно заполняет жировыми клетками отдел между лопатками и подключичное пространство. Деформация прорастает через атрофированные мышечные волокна. Могут возникать эпикраниумы, наполненные жировыми клетками.

Из основных симптомов чаще всего наблюдаются следующие:

  1. Наличие жирового кольца в области ключицы и шеи;
  2. Кардинальные перемены внешнего вида;
  3. Симметричные лимфомы на ногах или руках;
  4. Шейное напряжение;
  5. Мигрени;
  6. В запущенных случаях — боль из-за давления на органы;
  7. Сложности в дыхательных движениях, кровотоке и глотании;
  8. Крайне редко — эпилептические припадки или судороги;

Появляется невыносимая слабость в руках — их тяжело вверх, сложно даже причесаться.

Что характерно, биопоказатели даже при присутствии всех симптомов не нарушены. Патологий и воспалений по анализам крови не обнаруживаются. А вот гистология образцов тканей показывает обычное присутствие жировых клеток.

Лечение

Самый популярный метод лечения синдрома Маделунга — резекция головки деформированной локтевой кости с клиновидной корригирующей остеотомией лучевой кости на вершине деформации. Возможные побочные эффекты данного лечения — снижение мышечной силы кисти, укорочение предплечья, сближение точек мышц предплечья.

Способ попроще — применение дистракционного остеосинтеза, это устранение вывиха полулунной кости и подвывиха головки локтевой кости, их удлинение.

Остеотомия происходит в саггитальном пространстве рядом с зоной роста. Это позволит в будущем приподнять ладонный край суставной площадки с сохранением прилегания ферментов. В этом виде лечения используется аппарат Илизарова.

Проксильное кольцо агрегата прикрепляется к 2-м спицам, одну из них фиксируют через кости предплечья, вторую — через лучевую кость.

Деструкцию проводят трижды в сутки с пятого дня по 0,25 мм. Дуга поможет сохранить положение кисти и удержит щель лучезапястного сустава.

После проведения всего цикла лечебного процесса предплечье продолжают стабилизировать до возникновения регенерата. После будет нужен лечебный массаж, механотерапия, плавание. Все эти мероприятия помогут восстановить функции суставов и мышц.

Профилактика

В целях профилактики появления синдрома Маделунга рекомендуется:

  • Правильно питаться;
  • Придерживаться норм ЗОЖ;
  • Ограничить употребление вкусных, но вредных продуктов — жирного, жареного, сладкого, соленого, острого;
  • Соблюдать личную гигиену;
  • Правильно подбирать косметику.

Вместо заключения

Даже если удалить аномальную деформацию синдрома Маделунга, это не является гарантией того, что липома никогда не даст о себе знать. Правда, есть возможность уберечься от этой неприятной напасти. Применяйте меры профилактики. Откажитесь от пагубного и вредного. Здоровье — это наше все. Никогда не забывайте об этом!

Источники:
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/Madelung
http://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%9C%D0%90%D0%94%D0%95%D0%9B%D0%A3%D0%9D%D0%93%D0%90_%D0%A1%D0%98%D0%9D%D0%94%D0%A0%D0%9E%D0%9C
http://coriummed.ru/lipoma/sindrom-madelunga.html
http://mysustavy.ru/simptomatika-i-diagnostika-zabolevaniya-sindrom-madelunga/
http://vashaderma.ru/zhiroviki/bolit-lipoma

Ссылка на основную публикацию