Липосаркома мягких тканей: высокодифференцированная, плеоморфная, миксоидная

Содержание

Липосаркома мягких тканей: высокодифференцированная, плеоморфная, миксоидная

Липосаркома (липобластическая липома, липомиксома, липомиксосаркома, эмбрионально-клеточная липома, липобластома, злокачественная липома) злокачественная опухать из жировой ткани, которая представлена многочисленными вариантами и разновидностями, различающимися по гистологическому строению и клиническому течению. Строение большинства этих опухолей напоминает строение жировой ткани на том или ином этапе эмбриогенеза, с чем и связан необычный их полиморфизм. Помимо этого, в групп липосарком, по-видимому, нередко включают некоторые другие опухоли мезенхимного генеза, в которых жировая ткань является существенным компонентом (например, некоторые мезенхимомы).

Липосаркомы могут быть множественными, развиваясь одновременно или последовательно в одной части тела (например, конечности) или в различных местах, что затрудняет решение вопроса о метастазироваиии и его частоте. Некоторые авторы первично множественные липосаркомы относят к системным заболеваниям, обозначая процесс как липобластоматоз.

Опухоли чаше встречаются у мужчин в любом возрасте. Локализации аналогична липомам. Чаще других поражаются глубоколежашие мягкие ткани конечностей, особенно бедро, подколенная ямка, голень, ягодицы. а также забрюшинная области. Встречаются опухоли и в других местах, но в виде казуистических наблюдений, например в оболочках мозга, семенном канатике, вульве, молочной железе, матке, желудке, костях. В целом вся группа липосарком, в отличие от других мезенхимиых злокачественных опухолей характеризуется относительно медленным ростом.

Опухоли могут достигать больших размеров, часто бывают массой 3 кг и больше А. Р. Slou упоминает об опухоли массой 32 кг. Опухоли долго не метастазируют, хотя некоторые морфологические разновидности мало чем отличаются по клиническому течению от других сарком (например, круглоклеточная липосаркома).

Макроскопически липосаркома имеет форму узла или конгломерата слившихся узлов, то хорошо отграниченных, то с инфильтрацией окружающих тканей, особенно при рецидивах. Консистенция по сравнению с липомами более плотная, поверхность разреза пестрая ткань иногда напоминает липому, иногда же она слизистая или волокнистая; часто бывает сочной, белой, напоминает «рыбье мясо». Нередки участки некроза и кровоизлияний

Микроскопическое строение липосарком пестрое, что наряду с особенностями течения послужило причиной создания многочисленных классификаций, которые послужили отправными для классификации комиссии ВОЗ (1969). Эта классификация имеет важное значение, хотя большая часть этих опухолей крайне полиморфна, и их верификация осуществляется на основании преобладания тех или иных клеток и зрелости опухолевой ткани. Так, среди клеток, составляющих ткань липосарком, встречаются зрелые липоциты, липобласты различной степени зрелости, клетки с обилием вакуолей в цитоплазме, напоминающие ягоды малины, гигантские клетки с причудливыми ядрами, полиморфные крупные клетки и т. п.

Клетки заключены в неоднородную строму, содержащую различное количество коллагеновых, аргирофильных волокон, и мнксоидное вещество в различных количествах. Степень злокачественности опухолей различна. Наименее злокачественна высокодифференцированная липосаркома, наиболее злокачественны — полиморфная и смешанная. Следует иметь в виду, что почти в каждой опухоли сочетаются все возможные структурные варианты липосарком, поэтому их верификация основывается на преобладании участков, свойственных тому или иному варианту. Столь высокий полиморфизм опухолей требует исследования многих участков, желательно с применением окрасок на липиды, мукополисахариды, гликоген.

Преимущественно высокодифференцированная липосаркома отличается преобладанием зрелых липоцитов различных размеров с некоторым полиморфизмом и гиперхроматозом ядер, незначительным количеством митозов. Нередко в подобных опухолях весьма выражен соединительнотканный компонент, что придает опухоли черты фибролипосаркомы. Если преобладает соединительная ткань, то жировую дифференцировку опухоли можно установить только по наличию рассеянных мелкими группами или в одиночку крупных, часто гигантских липоцитов, нередко имеющих строение мультилокулярных клеток. Такие опухоли называют склерозирующими липосаркомами.

В высокодифференцированных липосаркомах встречаются также очаги ослизнения с наличием в них рыхлых пучков коллагеиовых волокон, набухших округлых соединительнотканных клеток и полиморфных липоцитов, а также звездчатых клеток с многочисленными тонкими анастомозирующими отростками, содержащими ШИК-положительное вещество. Соединительнотканный компонент описываемой группы липосарком по структуре напоминает фиброму или хорошо дифференцированную фибросаркому. При недостаточно внимательном исследовании это является причиной ошибочной диагностики опухоли соединительнотканного происхождения.

Липосаркома мягких тканей: высокодифференцированная, плеоморфная, миксоидная

Липосаркома – это разновидность злокачественной опухоли, что относится к мезенхимальным. По форме похожа на неправильной формы узел, неплотный. При своевременной диагностике онкологического состояния и лечении можно увеличить продолжительность жизни больного.

Что такое код по МКБ 10 липосаркомы

Липосаркома по частоте заболевания уступает фибролипоме. Новообразование модифицируется из жировых клеток мезенхимы, содержат огромное количество сосудов, имеют не полностью сформированную капсулу. Некоторые подвиды образований напоминают жировик. Наиболее частая локализация – межмышечное пространство, реже встречается в жировой ткани. Уплотнение по структуре напоминает мясо рыбы. Цвет: желтый или серый. Болезнь взрослых, максимальный пик заболеваемости 50 лет. Код мезенхимальных опухолей по МКБ 10 – С45-С49.

  • травматические повреждения;
  • ионизирующие лучи;
  • канцерогены.

Саркома и нейрофиброматоз генетически схожи, имеют аналогичный механизм возникновения. При наличии в семье больных раковыми заболеваниями риск развития саркомы увеличивается. Липосаркома мягких тканей – патологическое образование, способное формироваться в одиночку или имеющие множественный характер.

Виды и локализация

Образование можно обнаружить в области анатомических структур: бедра, плечи, пах, спина, ягодицы, голени, забрюшинная, брюшная полость (в том числе диафрагма), колено. Опухоль практически не встречается на волосистой части головы, шее, молочных железах и кистях. Найти образование можно глубоко в жировом слое и межмышечном пространстве. Степень дифференцирования липосаркомы занимает важное место в определении вида.

  • G1 – высокий уровень. Уплотнение имеет довольно благоприятное течение, не растет и не дает метастазов. Отдаленно напоминают липомы.
  • G2 – средний уровень.
  • G3 – низкий уровень.
  • G4 – недифференцированные – наиболее опасные. Невозможно предугадать характер поведения и исход событий.

Высокодифференцированная

Состоит из зрелых и поражает в большей степени пожилых людей. Высокодифференцированная липосаркома редко дает метастазы, но способна к возобновлению. Мягкие ткани – излюбленное место новообразования.

Миксоидная

Состав: молодые и зрелые клетки, окруженные желеобразной капсулой, многочисленными сосудами. Поражаются конечности. Пожилые люди могут столкнуться с миксоидного вида липосаркомой.

Плеоморфная

Редко встречающийся вид. Плеоморфная липосаркома наблюдается в участках, не свойственных заболеванию: голова, шея, туловище. Состоит из огромных по размеру клеток, имеющих необычную форму, встречаются небольшие клетки, представляющие собой включения. Отличается расположением. Опухоль не нужно искать глубоко в тканях, место локализации подкожное. Наблюдается метастазирование.

Круглоклеточная

Само название говорит о форме клеток, составляющих саркому. Липосаркома имеет низкодифференцированный рост, состоит из незначительного количества кровеносных сосудов. Посмотрев на круглоклеточное образование, можно найти сходство с жировыми клетками.

Недифференцированная

Переплетается высокая и низкая степень дифференцировки. Быстро дает метастазы. Прогноз неблагоприятный. Важно раннее обнаружение опухоли для возможности ее излечения. Отказ от врачебной терапии и применение народных средств для лечения рака часто приводит к летальному исходу.

Симптомы и сколько образуется

На первой стадии липосаркомы не ощущаются симптомы состояния. Человек живет полноценной жизнью. По мере роста увеличивается дискомфорт. Уплотнение прощупывается. Встречаются образования до 20 см и больше, чаще одиночные. Представляет собой плотное или мягкое образование, не имеющее четкого контура. Опухоль сдавливает сосуды, нервные сплетения. Возникает сильнейшая боль в месте дислокации новообразований.

Достигая больших размеров, возможна деформация костей и нарушение работы кровеносных сосудов. Тромбозы, флебиты и отеки – частый результат состояния. Внедрившись в крупные нервные сплетения, наблюдают параличи конечностей и потерю чувствительности. Липосаркома, расположенная в забрюшинном пространстве, не вызывает дискомфорта. Редкие проявления: тяжесть, распирание в животе. По мере прогрессирования нарастает симптоматика. Опухоль сдавливает органы, возникают жалобы в зависимости от органа, который был поражен.

Липосаркома способна метастазировать лимфогенным или гематогенным путем.

Выраженные симптомы, появившееся на последней стадии:

  • слабость;
  • снижение веса, отсутствие аппетита;
  • субфебрильная температура;
  • локальное изменение цвета кожных покровов. По причине нарушения кровотока кожа приобретает бордово-синий оттенок.

Сочетание липосаркомы и рпж

Сочетание одновременно двух онкологических состояний редкость. Поражается в основном нижняя часть тела, включая пах, может метастазировать. Рак предстательной железы и липосаркома имеют в своем строении подобные клетки – липобласты. Сочетание опухолей утяжеляет течение основного заболевания, увеличивает риск летального исхода. Симптоматика карциномы может смазать клиническую картину саркомы, важна правильная диагностика.

Особенности диагностики

Начальный этап обследований любого заболевания начинается со сбора анамнеза. Клинический анализ крови имеет весомое значение при постановке диагноза. Относительно новым, наиболее информативным и качественным считается магнитно-резонансная томография липосаркомы. На основе данных можно узнать о состоянии организма, дать заключение. Для уточнения используют биопсию, отправляя образец опухоли на гистологию. В случае подозрения на наличие метастазов используют дополнительные методы инструментальной диагностики: УЗИ, КТ, МРТ, ангиография, рентген.

КТ относительно новый, качественный вид инструментальной диагностики. Можно отдифференцировать липосаркому от других опухолей мягких тканей.

С помощью ультразвуковой диагностики определяют образования, расположенные в тканях. Уплотнения имеют высокую эхогенность. Липомы, как и саркомы, обладают подобным свойством, отличить их на экране невозможно. С помощью данного исследования, можно наблюдать изменения окружающих органов, пораженных липосаркомой.

Исследование сосудов дает возможность исследования и терапии заболевания. В районе уплотнения сосуды расширены, крупные вены обычно вытесняются уплотнением.

Поставить окончательный диагноз помогает биопсия и морфологические исследования. Проводят дифференциальную диагностику с другими заболеваниями.

Удаление проводят хирургическим путем, в комбинации используя химиотерапию и лучевую.

Прогноз течения болезни

Существуют статистические данные, указывающие на прогноз течения заболевания. Однако, организм человека – индивидуальный механизм. В зависимости от вида липосаркомы говорят о пятилетней выживаемости:

  1. Высокодифференцированная – 100%.
  2. Миксоидная – 88%.
  3. Плеоморфная – 56%.

Выживаемость длиною в десять лет:

  1. Высокодифференцированная – 87%.
  2. Миксоидная – 76%.
  3. Плеоморфная – 39%.

Забрюшинное пространство наиболее опасное и чувствительное. Частота выживаемости снижается при поражении почек и спинного мозга.

Онкология — не приговор. Наука не стоит на месте, своевременно узнав о проблеме и начав лечение, можно попрощаться со страшным диагнозом.

Липосаркома мягких тканей: высокодифференцированная, плеоморфная, миксоидная

Липосаркома – это разновидность злокачественной опухоли, что относится к мезенхимальным. По форме похожа на неправильной формы узел, неплотный. При своевременной диагностике онкологического состояния и лечении можно увеличить продолжительность жизни больного.

Что такое код по МКБ 10 липосаркомы

Липосаркома по частоте заболевания уступает фибролипоме. Новообразование модифицируется из жировых клеток мезенхимы, содержат огромное количество сосудов, имеют не полностью сформированную капсулу. Некоторые подвиды образований напоминают жировик. Наиболее частая локализация – межмышечное пространство, реже встречается в жировой ткани. Уплотнение по структуре напоминает мясо рыбы. Цвет: желтый или серый. Болезнь взрослых, максимальный пик заболеваемости 50 лет. Код мезенхимальных опухолей по МКБ 10 – С45-С49.

Онкологические заболевания не имеют конкретных причин.

  • травматические повреждения,
  • ионизирующие лучи,
  • канцерогены.

Саркома и нейрофиброматоз генетически схожи, имеют аналогичный механизм возникновения. При наличии в семье больных раковыми заболеваниями риск развития саркомы увеличивается. Липосаркома мягких тканей – патологическое образование, способное формироваться в одиночку или имеющие множественный характер.

Виды и локализация

Образование можно обнаружить в области анатомических структур: бедра, плечи, пах, спина, ягодицы, голени, забрюшинная, брюшная полость (в том числе диафрагма), колено. Опухоль практически не встречается на волосистой части головы, шее, молочных железах и кистях. Найти образование можно глубоко в жировом слое и межмышечном пространстве. Степень дифференцирования липосаркомы занимает важное место в определении вида.

  • G1 – высокий уровень. Уплотнение имеет довольно благоприятное течение, не растет и не дает метастазов. Отдаленно напоминают липомы.
  • G2 – средний уровень.
  • G3 – низкий уровень.
  • G4 – недифференцированные – наиболее опасные. Невозможно предугадать характер поведения и исход событий.

Высокодифференцированная

Состоит из зрелых и поражает в большей степени пожилых людей. Высокодифференцированная липосаркома редко дает метастазы, но способна к возобновлению. Мягкие ткани – излюбленное место новообразования.

Миксоидная

Состав: молодые и зрелые клетки, окруженные желеобразной капсулой, многочисленными сосудами. Поражаются конечности. Пожилые люди могут столкнуться с миксоидного вида липосаркомой.

Плеоморфная

Редко встречающийся вид. Плеоморфная липосаркома наблюдается в участках, не свойственных заболеванию: голова, шея, туловище. Состоит из огромных по размеру клеток, имеющих необычную форму, встречаются небольшие клетки, представляющие собой включения. Отличается расположением. Опухоль не нужно искать глубоко в тканях, место локализации подкожное. Наблюдается метастазирование.

Круглоклеточная

Само название говорит о форме клеток, составляющих саркому. Липосаркома имеет низкодифференцированный рост, состоит из незначительного количества кровеносных сосудов. Посмотрев на круглоклеточное образование, можно найти сходство с жировыми клетками.

Недифференцированная

Переплетается высокая и низкая степень дифференцировки. Быстро дает метастазы. Прогноз неблагоприятный. Важно раннее обнаружение опухоли для возможности ее излечения. Отказ от врачебной терапии и применение народных средств для лечения рака часто приводит к летальному исходу.

Симптомы и сколько образуется

На первой стадии липосаркомы не ощущаются симптомы состояния. Человек живет полноценной жизнью. По мере роста увеличивается дискомфорт. Уплотнение прощупывается. Встречаются образования до 20 см и больше, чаще одиночные. Представляет собой плотное или мягкое образование, не имеющее четкого контура. Опухоль сдавливает сосуды, нервные сплетения. Возникает сильнейшая боль в месте дислокации новообразований.

  • Особенности хирургической операции по удалению липомы
  • Прогноз лечения и возможные осложнения при липомах по всему телу
  • Что такое и симптомы липомы головного мозга

Достигая больших размеров, возможна деформация костей и нарушение работы кровеносных сосудов. Тромбозы, флебиты и отеки – частый результат состояния. Внедрившись в крупные нервные сплетения, наблюдают параличи конечностей и потерю чувствительности. Липосаркома, расположенная в забрюшинном пространстве, не вызывает дискомфорта. Редкие проявления: тяжесть, распирание в животе. По мере прогрессирования нарастает симптоматика. Опухоль сдавливает органы, возникают жалобы в зависимости от органа, который был поражен.

Липосаркома способна метастазировать лимфогенным или гематогенным путем.

Частый путь распространения – кровь. Клетки-мишени: мозг, легкие, печень и кости.

Выраженные симптомы, появившееся на последней стадии:

  • слабость,
  • снижение веса, отсутствие аппетита,
  • субфебрильная температура,
  • локальное изменение цвета кожных покровов. По причине нарушения кровотока кожа приобретает бордово-синий оттенок.

Сочетание липосаркомы и рпж

Сочетание одновременно двух онкологических состояний редкость. Поражается в основном нижняя часть тела, включая пах, может метастазировать. Рак предстательной железы и липосаркома имеют в своем строении подобные клетки – липобласты. Сочетание опухолей утяжеляет течение основного заболевания, увеличивает риск летального исхода. Симптоматика карциномы может смазать клиническую картину саркомы, важна правильная диагностика.

Особенности диагностики

Начальный этап обследований любого заболевания начинается со сбора анамнеза. Клинический анализ крови имеет весомое значение при постановке диагноза. Относительно новым, наиболее информативным и качественным считается магнитно-резонансная томография липосаркомы. На основе данных можно узнать о состоянии организма, дать заключение. Для уточнения используют биопсию, отправляя образец опухоли на гистологию. В случае подозрения на наличие метастазов используют дополнительные методы инструментальной диагностики: УЗИ, КТ, МРТ, ангиография, рентген.

Нуждаетесь в совете опытного врача? Получите консультацию врача в онлайн-режиме. Задайте свой вопрос прямо сейчас.

Задать бесплатный вопрос

КТ относительно новый, качественный вид инструментальной диагностики. Можно отдифференцировать липосаркому от других опухолей мягких тканей.

С помощью ультразвуковой диагностики определяют образования, расположенные в тканях. Уплотнения имеют высокую эхогенность. Липомы, как и саркомы, обладают подобным свойством, отличить их на экране невозможно. С помощью данного исследования, можно наблюдать изменения окружающих органов, пораженных липосаркомой.

Исследование сосудов дает возможность исследования и терапии заболевания. В районе уплотнения сосуды расширены, крупные вены обычно вытесняются уплотнением.

Поставить окончательный диагноз помогает биопсия и морфологические исследования. Проводят дифференциальную диагностику с другими заболеваниями.

Удаление проводят хирургическим путем, в комбинации используя химиотерапию и лучевую.

Прогноз течения болезни

Существуют статистические данные, указывающие на прогноз течения заболевания. Однако, организм человека – индивидуальный механизм. В зависимости от вида липосаркомы говорят о пятилетней выживаемости:

  1. Высокодифференцированная – 100%.
  2. Миксоидная – 88%.
  3. Плеоморфная – 56%.

Выживаемость длиною в десять лет:

  1. Высокодифференцированная – 87%.
  2. Миксоидная – 76%.
  3. Плеоморфная – 39%.

Расположение липосаркомы имеет важную роль.

Забрюшинное пространство наиболее опасное и чувствительное. Частота выживаемости снижается при поражении почек и спинного мозга.

Онкология , не приговор. Наука не стоит на месте, своевременно узнав о проблеме и начав лечение, можно попрощаться со страшным диагнозом.

Липосаркома

Липоскаркома – злокачественная опухоль жировой ткани. Может поражать любые участки тела, но чаще локализуется в проксимальных отделах нижних конечностей, в забрюшинной клетчатке или в области плеча. Представляет собой одиночный узел неправильной формы с неравномерной плотностью. При прорастании костей и сдавливании нервов вызывает резкие боли. Может провоцировать тромбозы, парезы, параличи, отек и ишемию конечности. В запущенных случаях возникают лихорадка, истощение, анемия и симптомы общей интоксикации. Диагноз выставляется на основании осмотра, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

Общие сведения

Липосаркома – злокачественное новообразование из группы мезенхимальных опухолей. Развивается из липобластов (юных жировых клеток), обычно располагается межмышечном пространстве, реже – в подкожной жировой клетчатке. Липосаркома является второй по распространенности злокачественной опухолью мягких тканей после фибросаркомы. Очень редко диагностируется у детей. Частота развития увеличивается с возрастом и достигает максимума к 50-60 годам. Женщины страдают реже мужчин. Эндемичность отсутствует.

Уровень злокачественности различается в зависимости от степени дифференцировки липосаркомы. Высокодифференцированные опухоли растут медленно и протекают относительно благоприятно. Для низкодифференцированных форм липосаркомы характерен быстрый рост, гематогенное (в 35-40% случаев) и лимфогенное (в 6-9% случаев) метастазирование. Рецидивы возникают у 45-75% пациентов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, ортопедии, неврологии и флебологии.

Причины липосаркомы

Этиология заболевания пока окончательно не выяснена. Установлено, что липосаркома может развиваться из липомы, однако такие случаи исключительно редки. Иногда злокачественные опухоли жировой ткани возникают вблизи нейрофибром, что позволяет предположить наличие определенной связи между липосаркомой и нейрофиброматозом. Многие исследователи в числе факторов риска указывают механические травмы, облучение или контакт с канцерогенными веществами.

Липосаркома представляет собой одиночный узел либо диффузный инфильтрат неправильной формы. Чаще возникает в межмышечном пространстве, реже формируется в подкожной жировой клетчатке. Обычно располагается в проксимальных отделах нижних конечностей. Второе место по распространенности занимают липосаркомы забрюшинного пространства, далее в порядке убывания располагаются опухоли паховой области, ягодичной области и коленных суставов. Очень редко поражаются молочная железа, голова, шея, область семенного канатика, стопы, кисти и большие половые губы. Как правило, новообразование одиночное, реже встречаются множественные липосаркомы.

Поверхность опухоли желтоватая либо белая с сероватым оттенком. На разрезе видна серовато-розовая полупросвечивающая ткань с характерными участками «рыбьего мяса». В ходе микроскопического исследования липосаркомы обнаруживаются как зрелые жировые клетки, так и атипичные липобласты с звездчатыми или веретенообразными ядрами. Клеточная цитоплазма содержит вкрапления жира, выявляющиеся при окрашивании суданом.

Классификация липосаркомы

С учетом особенностей строения и клинического течения различают следующие виды липосаркомы:

  • Высокодифференцированная липосаркома. Отличается медленным ростом. Не метастазирует. По строению напоминает липому.
  • Склерозирующая высокодифференцированная липосаркома. Состоит из скоплений зрелых жировых клеток, разделенных фиброзными прослойками, в которых располагаются атипичные клетки.
  • Воспалительная высокодифференцированная липосаркома. По строению напоминает один из предыдущих типов опухоли, но отличается от них наличием выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрации.
  • Миксоидная липосаркома. Часто рецидивирует, не склонна к метастазированию. Содержит зрелые жировые клетки, круглые и веретенообразные липобласты. Имеет мукоидную строму с большим количеством мелких сосудов. Иногда в ткани новообразования выявляются участки с более низким уровнем дифференцировки клеток, что рассматривается как прогностически неблагоприятный вариант.
  • Круглоклеточная липосаркома. Представляет собой низкодифференцированный вариант миксоидной опухоли. При микроскопическом исследовании новообразования выявляются участки примитивных круглых клеток. Количество сосудов в таких участках меньше, чем в областях с высоким уровнем дифференцировки клеток.
  • Плеоморфная липосаркома. Содержит гиганские плеоморфные липобласты и небольшое количество мелких веретенообразных или округлых липобластов.
  • Недифференцированная липосаркома. Состоит из участков с высокой степенью дифференцировки и областей низкодифференцированных клеток, напоминающих плеоморфную фибросаркому или злокачественную фиброзную гистиоцитому.

Симптомы липосаркомы

Высокодифференцированные липосаркомы обычно протекают бессимптомно и становятся случайной находкой при возникновении локальной деформации или проведении обследования в связи с другими заболеваниями и травмами. Для начальных стадий низкодифференцированных липосарком также характерно бессимптомное течение. В последующем клинические проявления определяются поражением близлежащих анатомических структур. При сдавлении нервов возникают интенсивные боли, возможны нарушения чувствительности, парезы и параличи.

Сдавление сосудов осложняется отеком и нарушением питания конечности. При сдавлении венозных стволов могут развиваться флебиты и тромбозы глубоких вен. При сдавлении артерий наблюдается ишемия конечности. Поражение костей при липосаркоме выявляется очень редко, сопровождается развитием болевого синдрома. При прогрессировании процесса возникают симптомы общей интоксикации, лихорадка, истощение и анемия. В отдельных случаях липосаркома метастазирует в легкие, печень, почки, сердце, яичники и костный мозг. Метастазы в лимфатические узлы выявляются очень редко.

При пальпации определяется мягкоэластичная или плотная опухоль неправильной формы с неровными контурами. Диаметр узла может достигать 20 сантиметров. Некоторые новообразования имеют дольчатое строение. На начальных этапах липосаркома смещается в поперечном направлении, при прорастании кости узел становится неподвижным. Обычно опухоль достаточно четко отграничена от окружающих тканей, что в сочетании с экспансивным ростом создает впечатление доброкачественности новообразования. При этом на самом деле липосаркома распространяется по межмышечным пространствам.

Диагностика липосаркомы

Диагноз устанавливают на основании анамнеза, жалоб, данных внешнего осмотра и результатов инструментальных исследований. Проводят МРТ пораженного сегмента, выполняют биопсию с последующим гистологическим исследованием образца. Для исключения метастазов больного с липосаркомой направляют на УЗИ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки, рентгенографию и сканирование костей конечностей. При поражении крупных сосудов осуществляют ангиографию.

Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов морфологического исследования. Липосаркому дифференцируют с липомой, рабдомиомой, внутримышечной миксомой, миксоидной хондросаркомой, миксоидной злокачественной фиброзной гистиоцитомой, плеоморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомой, лимфомой, нейробластомой, внекостной саркомой Юинга, овсяноклеточным раком и некоторыми другими злокачественными новообразованиями мягких тканей.

Лечение и прогноз при липосаркоме

Лечение хирургическое. Выполняют широкое иссечение опухоли с окружающими неизмененными тканями. Липосаркому удаляют вместе с группой мышц, между которыми расположено новообразование. При опухоли, плохо отграниченной от окружающих тканей и распространяющейся по межмышечным пространствам, проводят ампутацию или экзартикуляцию конечности. В послеоперационном периоде назначают лучевую терапию. Кроме того, радиотерапию применяют при отдаленных метастазах и местных рецидивах. При крупных быстрорастущих липосаркомах и при метастазировании опухоли хирургическое вмешательство и лучевую терапию дополняют химиотерапией.

Местные рецидивы выявляются у 45-75% пациентов. Вероятность рецидивирования определяется локализацией и видом липосаркомы. Высокодифференцированные опухоли подкожной жировой клетчатки не рецидивируют. При расположении таких же новообразований в межмышечных пространствах рецидивы возникают в 29% случаев, при локализации в забрюшинной клетчатке – в 37% случаев. Реже всего рецидивирование наблюдается при миксоидных липосаркомах. В большинстве случаев рецидивные опухоли менее дифференцированы по сравнению с первичными.

Отдаленное местастазирование выявляется в 15-45% случаев. Чаще всего метастазируют круглоклеточные липосаркомы, затем, в порядке убывания – плеоморфные, миксоидные и высокодифференцированные липосаркомы. Продолжительность жизни определяется видом и локализацией новообразования. Наиболее благоприятными считаются миксоидные и высокодифференцированные липосаркомы. Пятилетняя выживаемость при таких опухолях колеблется от 45 до 65%. Полное выздоровление наблюдается в 30-40% случаев. У детей прогноз более благоприятен, в детском возрасте пятилетняя выживаемость при липосаркоме составляет 80-90%.

По каким симптомам можно распознать липосаркому

    6 минут на чтение

Липосаркома – это новообразование доброкачественного характера, которое формируется из клеток жировой ткани. Местом локализации может выступать любая часть тела, однако в большинстве случаев опухоль поражает проксимальные отделы ног, плечи и забрюшинную клетчатку. Опухолевое образование внешне представлено в виде узла, имеющего неправильную форму и неравномерную структуру.

Содержание

Если прорастает в кости, в результате чего нервные окончания сдавливаются, пациент испытывает сильную боль. Для постановки диагноза применяются различные методы диагностического обследования. Лечение заключается в проведении хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии.

Что такое

Липосаркома представляет собой онкологическое заболевание, в которое входит группа мезенхимальных новообразований. Формирование ее происходит из молодых клеточных структур жировой ткани. Чаще локализуется между мышечными слоями, в редких случаях выявляется в жировой клетчатке кожи.

Согласно статистическим данным, заболевание стоит на 2-ом месте среди всех злокачественных опухолей, поражающих мягкие ткани. Редко болезнь диагностируется в детском возрасте.

Пик заболеваемости отмечается у взрослых людей, достигших 50-60-летнего возраста. Кроме того, у женской половины населения патология выявляется реже, чем у представителей мужского пола.

Классификация

Если рассматривать гистологические особенности злокачественного новообразования, то можно выделить несколько форм липосаркомы.

Высокодифференцированная

В ее структуре наблюдается высокое содержание липобластов и зрелых жировых клеток. По своему строению опухоль имеет схожие признаки с липомой.

По теме

Зачем нужна пункция кисты Бейкера

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 9 июля 2019 г.

Данная разновидность новообразований имеет предрасположенность к частым рецидивам. Однако отличается от остальных форм медленным течением развития и отсутствием метастазирования.

Такая опухоль также подразделяется на склерозирующий и воспалительный подтипы.

Миксоматозная

В ее строении присутствуют не только клетки жировой ткани, но также круглые и веретенообразные липобласты. Заболевание также может повторно развиваться после проведения терапевтически мероприятий, метастазы дает в редких случаях.

Поскольку миксоидная липосаркома содержит низкодифференцированные клетки, то прогноз будет крайне неблагоприятным. Чаще диагностируется у пожилого населения и поражает нижние конечности.

Круглоклеточная

По гистологическому признаку имеет некоторое сходство с вышеописанным типом ополи. Отличие ее от предыдущей заключается в слабой дифференцировке липобластов, состоящих из округлых клеток. В таких областях, как правило, наблюдается меньшее скопление кровеносных сосудов.

Плеоморфная

В своем строении имеет гигантские плеоморфные липобласты. Данная разновидность новообразований имеет некоторое сходство с фиброзной гистиоцитомой злокачественного характера.

Дедифференцированная

Ее особенность заключается в стремительном развитии и распространении метастазов на рядом расположенные и отдаленные анатомические структуры.

Причины

Ученым пока так и не удалось установить истинные провоцирующие факторы развития липосарком. Однако была выдвинута гипотеза, согласно которой появлению опухоли способствуют белки, образующиеся на фоне аномального развития хромосом.

По теме

Лучшие способы лечения кисты Беккера под коленом

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 9 июля 2019 г.

Кроме того, вероятность появления злокачественного новообразования повышается на фоне воздействия таких неблагоприятных факторов, как:

  • травмирование мягких тканей;
  • радиационное облучение;
  • контактирование с канцерогенными химическими соединениями;
  • применение гормональных медикаментозных препаратов группы кортикостеридов на протяжении длительного времени.

В некоторых случаях липосаркома может начать формироваться из жировых клеток опухоли доброкачественного характера. Также при нарушении дифференцировки клеточных структур возможно перерождение новообразований в онкологическую форму.

Симптомы

В большинстве случаев онкологическое заболевание длительное время может протекать без проявления характерной клинической картины. Поэтому многие пациенты даже не подозревают о наличии у них патологического процесса и могут обнаружить новообразование только случайным образом.

Уплотнение изначально не вызывает болевого синдрома и растет медленными темпами. Липосаркома, поражающая полость брюшины, может расти в течение длительного времени и выявляется, только когда достигнет гигантских размеров.

Часто проявленные симптомы могут указывать и на другие заболевания, потому большинство людей не обращает на них внимания. К таким признакам относят:

  • онемение конечностей;
  • повышенную усталость;
  • снижение массы тела;
  • болезненность в области живота;
  • варикозное расширение вен;
  • отечность пораженного участка, которая сопровождается сильными болями;
  • приступы тошноты и рвоты.

Внешне липосаркома выглядит как уплотнение с четкими границами, которое может достигать в диаметре до тридцати сантиметров. Отличается медленным ростом. Во время прощупывания не сопровождается болезненностью.

Диагностика

Для постановки точного диагноза проводится ряд диагностических мероприятий. Прежде всего специалист собирает необходимую информацию относительно анамнеза жизни больного и имеющихся у него жалоб.

После этого проводится внешний осмотр. Оценивается состояние региональных лимфатических узлов, а во время прощупывания выявляется новообразование. Подозрения должны возникнуть в том случае, когда в размерах жировики превышают более пяти сантиметров.

При пальпации, как правило, обнаруживается дольчатое новообразование, структура которого имеет дольчатое строение и мягкую эластичную консистенцию. Располагается ограниченно от окружающей ее ткани. Прощупывание пораженного участка не вызывает болей и не меняет оттенок кожного покрова.

Когда опухоль будет обнаружена, назначается инструментальное и лабораторное исследование, которое включает ряд мероприятий.

Лабораторные анализы

Проводится исследование кровяной жидкости и мочи. Это необходимо для того, чтобы оценить в каком состоянии находятся почки, есть ли развитие воспалительного процесса или нарушение кровообращения. Все это может указывать на повреждение костного мозга.

Рентгенография и томография

Дает возможность специалисту оценить, насколько сильно повреждены костные структуры. Также благодаря такому методу устанавливается размер опухолевого образования и его место расположения.

Компьютерная томография необходима для получения более точной картины развития патологического процесса, что позволит в дальнейшем определиться с тактикой проведения терапевтических мероприятий.

Поскольку липосаркомами поражаются мягкие ткани, то в обязательном порядке назначается магниторезонансная томография для определения степени распространенности заболевания.

Сцинтиграфия и радионуклидное сканирование

Данный метод исследования проводится с целью оценки состояния всей костной структуры человека на наличие метастазирования.

Ультразвуковое исследование

Назначается вне зависимости от типа и места локализации липосаркомы. На УЗИ изображается практически так же, как липома.

Биопсия

Это процедура, в ходе проведения которой берут образец патологического материала для дальнейшего его цитологического и гистологического изучения. Манипуляция проводится при помощи тонкоигольной или открытой биопсии. Во время исследования тканей под микроскопом можно видеть присутствие в структуре опухоли незрелых липобластов.

Благодаря данному методу устанавливается вид новообразования, его форма, стадия течения онкологического процесса. Только на основании результатов исследования биоптата ставится окончательный диагноз и назначается наиболее адекватна я тактика терапии.

Лечение

Выбор метода проведения терапевтического вмешательства основывается на таких показателях, как стадия развития онкологического заболевания, степень озлокачествления процесса, возраст и общее состояние больного. В целом лечение липосаркомы заключается в применении трех основных способов.

Хирургический

Оперативное удаление опухолевого образования позволяет добиться не только успешного выздоровления, но и значительно снизить вероятность повторного появления патологии. При глубоком расположении новообразования проводится иссечение опухоли с последующей химиотерапией и гамма-облучением.

В зависимости от места локализации и вида опухолевого образования хирургическое вмешательство может осуществляться несколькими способами.

Широкое иссечение

Применяется в том случае, если диагностировано кожное или подкожное поражение. В такой ситуации удаляют не только злокачественную опухоль, но и часть здоровых тканей. Подобная манипуляция необходима для предотвращения дальнейшего рецидива.

Радикальная операция с сохранением органа

Проводят при расположении опухоли глубоко под кожей. Также иссекают незатронутые ткани, а также мышцы и фракции, которые были поражены метастазами.

Ампутация и экзартикуляция

Назначается при расположении опухолевого образования в области нижних конечностей, когда только так можно спасти жизнь больному.

Химиотерапия

Эта методика лечения подразумевает прием химических препаратов, действие которых направлено на уничтожение раковых клеток и прекращение дальнейшего их развития. Эффективность терапии в Этом случае будет зависеть от типа новообразования.

Лучевая терапия

На раковые клеточные структуры воздействуют при помощи высокочастотного радиоактивного облучения. Такая тактика также способствует разрушению опухоли. Может проводиться до или после операции, а также совместно с химиотерапевтическим методом.

Осложнения

Появление возможных осложнений имеет прямую связь с размерами злокачественного новообразования. Если опухоль располагается глубоко в конечности, происходит нарушение кровообращение, лимфатическая жидкость застаивается, нервы сдавливаются и повреждаются мягкие ткани.

Не менее опасным является состояние, при котором проходимость артериальных сосудов нарушается. В этом случае они просто перестают питать пораженную конечность.

При подобных явлениях у больного отмечается чувство зябкости, выпадают волосы, начинают формироваться трофические изъязвления. В более тяжелом случае развивается некротическое поражение мягки тканей.

Редкие виды сарком – описание, классификация, методы диагностики

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Саркомы – это группа различных по клиническим и морфологическим признакам злокачественных новообразований, которые происходят из любых неэпителиальных тканей. В этом заключено основное отличие саркомы от рака, ростком которого являются эпителиальные клетки.

Риск возникновения данного заболевания повышается при некоторых генетических патологиях:

  • синдром базальноклеточных невусов;
  • синдром Вернера;
  • синдром Гарднера;
  • туберозный склероз;
  • кишечный полипоз т.д.

А болезнь Реклингхаузена, или нейрофиброматоз 1 типа, является наиболее распространенным наследственным заболеванием, которое осложняется опухолевыми процессами. При этой патологии нейрофибросаркомы возникают примерно в 15% случаев. Описаны также случаи возникновения саркомы в зоне воздействия ионизированного излучения, как патологического, так и с лечебными целями.

Гистоморфологическая классификация сарком

Зачастую точно определить, из какой именно ткани возникла конкретная опухоль, довольно сложно. Кроме того, выделяется большая группа опухолей, которые имеют неясный гистогенез.

Наиболее часто диагностируются фибросаркомы, липосаркомы и рабдомиосаркомы. Вторыми по частоте встречаемости следует злокачественная гистиоцитарная саркома мягких тканей и саркомы неясного генеза. Ангиосаркомы, синовиальные саркомы, злокачественные шванномы, лейомиосаркомы и прочие типы наблюдаются редко.

Опухоли жировых тканей
Промежуточные (местно-агрессивные) формы:

  • атипичный липоматоз;
  • высокодифференцированные липосаркомы.

Злокачественные формы:

  • недифференцированные липосаркомы;
  • миксоидные липосаркомы;
  • круглоклеточные липосаркомы;
  • полиморфная липосаркома;
  • липосаркомы смешанного типа;
  • липосаркомы без признаков дифференцировки.

Миофибропластические и фибробластические опухоли
Промежуточные, или местно-агрессивные, формы:

  • поверхностные подошвенные или ладонные фиброматозы;
  • фиброматозы десмоидного типа;
  • липофиброматозы.

Редко метастазирующие формы:

  • солитарные фиброзные опухоли;
  • гемангиоперицитомы, включая липоматозные гемангиоперицитомы;
  • воспалительные миофибропластические опухоли;
  • миофибропластические саркомы низкой степени дифференцировки;
  • миксоидные фибропластические саркомы;
  • инфантильные фибросаркомы.

Злокачественные формы:

  • зрелые фибросаркомы;
  • миксофибросаркомы;
  • медленнорастущие фибромиксоидные саркомы;
  • гиалинизирующие веретеноклеточные саркомы;
  • склерозирующие эпителиоидные фибросаркомы.

Фиброгистиоцитарные опухоли
Промежуточные, или местно-агрессивные формы:

  • плеоморфные фиброгистиоцитарные опухоли;
  • гигантоклеточные саркомы мягких тканей.

Злокачественные формы:

  • недифференцированные плеоморфные саркомы;
  • недифференцированные плеоморфные саркомы с гигантскими клетками;
  • недифференцированные плеоморфные саркомы с преобладанием воспаления.

Саркома мышечной ткани
Опухоли скелетных мышц:

  • эмбриональные веретеноклеточные и анапластические рабдомиосаркомы;
  • альвеолярные солидные и анапластические рабдомиосаркомы;
  • плеоморфные рабдомиосаркомы.

Саркома гладких мышц: лейомиосаркома, включая и кожные формы.

Периваскулярные опухоли

  • Злокачественные гломусные опухоли;
  • миоперицитомы.

Сосудистые опухоли
Промежуточные, или местно-агрессивные формы: гемангиоэндотелиомы типа Капоши.
Редко метастазирующие формы:

  • ретиформные гемангиоэндотелиомы;
  • папиллярные внутрилимфатические ангиоэндотелиомы;
  • смешанные гемангиоэндотелиомы;
  • саркомы Капоши.

Злокачественные формы:

  • эпителиоидные гемангиоэндотелиомы;
  • гемангиосаркома мягких тканей.

Костно-хрящевые опухоли
Опухоль костной ткани, или остеогенная саркома:

  • обыкновенные: хондробластические, фибробластические, остеобластические;
  • телеангиоэктатические;
  • мелкоклеточные;
  • центральные, имеющие низкую злокачественность;
  • вторичные;
  • параоссальные;
  • периоссальные;
  • поверхностные, имеющие высокую злокачественность.

Опухоли хрящевой ткани (хондросаркомы):

  • центральные, первичные и вторичные;
  • периферические;
  • дедифференцированные;
  • мезенхимальные;
  • светлоклеточные.

Опухоли неясного происхождения
Редко метастазирующие формы:

  • ангиоматоидные фиброзные гистиоцитомы;
  • оссифицирующие фибромиксоидные опухоли;
  • миоэпителиомы;
  • парахондромы.

Злокачественные формы:

  • синовиальная саркома;
  • эпителиоидные саркомы;
  • альвеолярная мягкотканная саркома;
  • светлоклеточная саркома мягких тканей;
  • внескелетные миксоидные хондросаркомы хордоидного типа;
  • примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET);
  • внескелетные саркомы Юинга;
  • десмопластические мелко- и круглоклеточные опухоли;
  • внепочечные рабдоидные опухоли;
  • злокачественные мезенхимомы;
  • миелоидная саркома;
  • новообразования, имеющие периваскулярную эпителиоидно-клеточную дифференцировку (PEComa);
  • светлоклеточные миомеланоцитарные опухоли;
  • интимальные саркомы.

Каждый из названных гистологических типов отличается не только своими морфологическими признаками и гистогенезом, но также имеет определенное клиническое течение. Конечно, подобное многообразие морфологических форм сарком вызывает значительную трудность в их диагностике.

Еще больше гистологическое типирование сарком осложняется в детском возрасте. Обусловлено это тем, что у детей большая часть опухолей происходит из примитивных эмбриональных клеток (эмбриональная саркома) или клеток, которые еще не завершили свое гистогенетическое становление. Такие опухоли, имея большое разнообразие морфологических форм, зачастую не имеют четких признаков гистотиповой дифференцировки, характеризуются резкой анаплазией и вариабельностью клеточного состава. Вместе с тем часто наблюдается и обратная картина: новообразования различного происхождения часто имеют сходные признаки строения. Все это делает типирование опухолей значимой проблемой.

Распределение основных типов сарком по преобладанию в их составе
клеток определенной формы

Рутинная оценка сарком начинается с оценки общего строения опухоли, которая базируется, прежде всего, на ее “узнаваемости” при микроскопии. Описывается общая картина преобладания клеток определенной формы.

Опухоли, состоящие из округлых клеток:

  • нейробластома;
  • саркома Юинга/PNET;
  • мезенхимальная хондросаркома;
  • эмбриональная и альвеолярная рабдомиосаркома;
  • десмопластичная круглоклеточная саркома;
  • круглоклеточная липосаркома;
  • малигнизированная рабдоидная опухоль.

Опухоли, состоящие из веретенообразных клеток:

  • фибросаркома;
  • веретеноклеточная рабдомиосаркома;
  • лейомиосаркома;
  • злокачественные опухоли периферических нервных стволов;
  • веретеноклеточная ангиосаркома;
  • монофазная веретеноклеточная синовиальная саркома.

Опухоли, состоящие из эпителиоидных клеток:

  • эпителиоидноклеточная синовиальная саркома;
  • эпителиоидноклеточная ангиосаркома;
  • эпителиоидноклеточные злокачественные опухоли нервного ствола;
  • склерозирующая эпителиоидноклеточная фибросаркома;
  • злокачественная фиброзная гистиоцитома;
  • эпителиоидноклеточная лейомиосаркома.

Остальные гистоморфологические типы сарком, входящие в классификацию, имеют преимущественно смешанную форму клеток. Кроме того, иногда форма злокачественно перерожденных клеток не поддается описанию и определению. В таких случаях опухоль классифицируется как плеоморфная саркома.

Типирование сарком по степени дифференцировки клеток

После определения гистологического типа саркомы оценивается степень ее дифференцировки (G). При этом учитываются такие критерии, как клеточный полиморфизм, митотическая активность и др.

Степени дифференцировки сарком:

  • GX – степень дифференцировки клеток определить невозможно;
  • G1 – саркома высокодифференцирована;
  • G2 – саркома дифференцирована умеренно;
  • G3 – саркома низкодифференцирована;
  • G4 – недифференцированая саркома.

Дифференциация клеток определяется возможностью установить, к какому именно виду ткани относится конкретная клетка. Чем ниже степень дифференциации клеток, составляющих опухоль, тем более выраженную злокачественность имеет данная саркома. Это напрямую связано с шансами раннего метастазирования в другие органы и ткани. Кроме этого, чем выше злокачественность саркомы, тем быстрее она увеличивается в размерах, тем большую инфильтративность имеет ее рост и тем стремительнее прогрессирует заболевание.

Иммуногистохимическое (ИГХ) типирование сарком

Иммуногистохимическое исследование позволяет:

  • провести гистогенетическое типирование опухоли и определить нозологический вариант новообразования;
  • определить органопринадлежность первичной опухоли при метастазах неизвестного происхождения;
  • определить степень злокачественной трансформации клеток опухоли;
  • прогнозировать течение опухолевого заболевания;
  • прогнозировать чувствительность и резистентность опухолевых клеток к химиотерапевтическим препаратам и лучевой терапии;
  • определить возможность проведения узконаправленной терапии.

Сегодня при верификации сарком используется несколько десятков основных ИГХ-маркеров. Поскольку практически нет ИГХ-маркеров, которые были бы специфичными только для какого-то конкретного типа опухоли, для типирования новообразования должен использоваться набор из нескольких антител.

1. В группу опухолей, состоящих из мелких округлых клеток, относятся новообразования, наиболее часто встречающихся в детском возрасте. Они обычно имеют низкую дифференцировку и высокую степень злокачественности.

  • Бластная нейрогенная саркома. Все ее разновидности экспрессируют нейрональные маркеры, такие как нейронспецифическая энолаза (NSE), синаптофизин, хромогранины (CgA), СD56, СD57.
  • Рабдомиосаркома. Все ее виды экспрессируют виментин, десмин и мышечный специфический актин (MA), а также СD99. Основными же ее специфическими маркерами является миогенные ядерные регуляторные протеины – миогенин и МуоD1.
  • Основными диагностическими маркерами для саркомы Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухоли являются СD99 (продукт гена MIC2) и Fli-1. Также клетки этих опухолей экспрессируют виментин, сравнительно часто – синаптофизин, в редких случаях – цитокератины (CK), CD57.
  • Клетки мезенхимальной хондросаркомы экспрессируют виментин, S-100 протеин и, реже, СD57.
  • Мелкоклеточная остеосаркома характеризуется экспрессией виментина, остеокальцина, может наблюдаться экспрессия СD57 и СD99.
  • Мелкоклеточная низкодиференцированная синовиальная саркома мягких тканей, как и другие типы синовиальных сарком (монофазная веретеноклеточная синовиальная саркома, эпителиоидная синовиальная саркома, дедиференцированная полиморфноклеточная саркома), экспрессируют CK, эпителиальный мембранный антиген (EMA), виментин, коллаген IV типа.
  • Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль – очень редкий вид чрезвычайно агрессивного новообразования. Обычно клетки этой опухоли экспрессируют эпителиальные (СК и ЕМА), мезенхимальные (виментин), миогенные (десмин) и нейральные (СD56, NSE) маркеры.

2. К опухолям, состоящим из веретенообразных клеток, прежде всего относятся новообразования, развивающиеся из производных мезенхимы.

  • Фибросаркома и инфантильная фибросаркома не имеют специфического иммунопрофиля, но всегда положительны к виментину, а иногда – и к SMA.
  • Клетки лейомиосаркомы, как правило, экспрессируют виментин, десмин, МА, SMA, кальдесмон.
  • Злокачественная опухоль оболочки периферического нервного ствола экспрессирует виментин, коллаген IV типа и СD57.
  • Сосудистая эпителиоидно- и веретеноклеточная саркома, а также саркома Капоши экспрессируют Fli-1, CD31, CD34 и фактор фон Виллебранта (фактор VIII связывающий протеин).
  • Гемангиоперицитома и солитарная фиброзная мягкотканая саркома относятся к новообразованиям, пограничным по своему потенциалу злокачественности. Их клетки обычно экспрессируют CD34, CD99, а также bcl-2.

3. Опухоли, состоящие из эпителиоидных клеток, характеризуются признаками, присущими специализированным клеточным элементам соединительной ткани (миофибробластам, эпителиоидным клеткам сосудов, миоэпителиальным клеткам).

  • Злокачественная воспалительная миофибробластическая опухоль (воспалительная фибросаркома) демонстрирует иммунореактивность с кальпонином, SMA и десмином.
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитарная саркома характеризуется коэкспрессией виментина, EMA и CD68, в некоторых случаях наблюдается экспрессия MA, однако не экспрессируются миогенин и МиоD1.
  • Периваскулярные эпителиоидноклеточные опухоли (PEC-омы) – это группа опухолей, к которым относятся: ангиомиолипома почек (и других локализаций), светлоклеточная саркома легких (“сахарная” опухоль), лимфангиолейомиоматоз и др. Клетки этих опухолей демонстрируют меланоцитарный иммунофенотип (положительны к: Мелан-А, НМВ45, тирозиназе) с коэкспрессией SMA.
  • Эпителиоидная саркома коэкспрессирует виментин и СК.

Помимо гистогенетического типирования опухолей, принципиально важной задачей ИГХ является определение степени злокачественности опухоли и выявление прогностических маркеров. Это позволяет намного более обоснованно и достоверно прогнозировать течение болезни, а также чувствительность опухоли к лечебным средствам.

Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.

Липосаркома

Липосаркома (Liposarcoma) — злокачественное новообразование, формируется в жировой ткани человека. Большой процент заболевших встречается среди мужчин, у детей такое заболевание диагностируется крайне редко. Этот вид рака характерен для 50-60-ти летнего возраста.

Липосаркома что это такое

Основа липосаркомы – липобласты – это несозревшие клетки соединительно-тканного происхождения. Опухоли подкожной клетчатки могут располагаться в забрюшинном пространстве, на конечностях (ноге, руке), ягодице, спине. Редко она обнаруживается в других частях организма – в головном мозге или на сердце. Каких-то явных связей с определенными внешними условиями и географических закономерностей с появлением опухоли подмечено не было.

Поведение опухоли основывается на степени дифференцировки ее клеток, месторасположением, активностью роста. Высокодифференцированные разновидности липосаркомы отличаются лучшим прогнозом (они растут медленнее), в отличие от злокачественных (растут быстро, имеют гематогенное и лимфогенное метастазирование), где высок большой процент рецидивов и ранних метастаз. Рецидивы болезни случаются в 45-75 % случаев. Лечение липосаркомы проводят специалисты в различных областях медицины: онкологии, флебологии, неврологии и ортопедии.

Ведущие клиники в Израиле

Причины возникновения

Хотя причины возникновения этой раковой опухоли до сих пор точно не изучены, удалось доказать связь с некоторыми внешними факторами. Полагается, что появлению саркомы могут способствовать:

  • Травмы;
  • Ионизирующее излучение (которому человек подвергся много лет назад);
  • Влияние канцерогенов (например, асбеста).

Высказывались даже мнения о возможности малигнизации липомы (доброкачественной опухоли человека). Такие случаи редки, но для того, чтобы обезопасить себя, крупные липомы подлежат удалению, чтобы исключить перерождения в злокачественную липому (саркому). Еще была замечена связь между липосаркомой и нейрофиброматозом – предполагается, что они подразумевают схожие генетические механизмы, пока, правда, неизвестно, какие именно. Опухоль может развиваться на фоне различных патологий костей – приобретенных или врожденных. Более подвержены риску появления липосаркомы те, у кого есть в семье онкобольные.

Ядро липосаркомы состоит из липобластов – малодифференцированных клеток, которые содержат жир и напоминают несозревшие клетки жировой ткани. Опухоль имеет хорошую сосудистую сеть и растет на периферию, формируя что-то похожее на капсулы (при высокой дифференцировке клеток).

Низкодифференцированные липосаркомы предрасположены к инвазивному росту с врастанием в окружающие ткани.

Разновидности липосаркомы и места локализации

Внешне липосаркома выглядит как более или менее четкое образование либо как неограниченный инфильтрат, сама ткань неструктурна, серого или желтого цвета, возможны кровоизлияния. Обычно эта опухоль располагается на бедре, плече, реже в забрюшинной области, в паху, коленном суставе. Еще реже она может располагаться в железах груди, тканях головы, конечностях, области семенного канатика, больших половых губ.

Липосаркома может располагаться в подкожном жире, но иногда внедряется глубже – между мышечными волокнами, связками, фасциями. Эта опухоль может врастать в кости.

Гистологические виды липосаркомы различают по особенностям структуры и поведения липобластов. Тип новообразования обуславливает прогноз и течение болезни.

Липосаркома бывает таких видов:

  1. Высокодифференцированная, которая состоит из зрелых клеток, находящихся в глубине мягких тканей. По строению схожа с липомой. Такие виды липосаркомы способны на рецидив, но редко дают метастазы, поэтому течение болезни относительно благоприятное. Встречается этот вид опухоли преимущественно у пожилых;
  2. Склерозующая высокодифференцированная липосаркома. Эта опухоль состоит из зрелых жировых клеток, разделенных фиброзными прослойками, а в них находятся атипичные клетки;
  3. Воспалительная высокодифференцированная липосаркома. По составу этот вид опухоли похож на один из предыдущих видов, но ее отличие в том, что у нее есть ярко выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация;
  4. Миксоидная липосаркома, состоящая из липобластов и зрелых липоцитов, которые окружены желеобразным веществом с множеством сосудов. Часто располагается на конечностях, метастазы довольно редки, но рецидивы случаются часто. Встречается чаще у людей зрелого возраста;
  5. Круглоклеточная, которая относится к низкодифференцированным типам, состоит из круглых клеток, отдаленно напоминающие жировые;
  6. Полиморфная или липоцитарная, относится к низкодифференцированным видам, состоит из клеток веретеновидной или округлой формы;
  7. Недифференцированная, состоит из двух составляющих – высокой и низкой дифференцировки, которые наблюдаются в разных участках опухоли.

Опухоли подразделяются на виды в связи со степенью дифференцирования (G). Дифференцировка представляет собой процесс формирования структуры, размера и функций клетки, во время которого она приобретает черты мышечной, жировой или других тканей. В процессе злокачественной трансформации эти черты стираются.

Для высокого уровня дифференцировки (G1) характерны небольшие изменения, и опухоль ведет себя довольно мирно, не растет и не образует метастаз. Такого типа липосаркомы похожи на липомы.

G2 – среднедифференцированняе опухоли, G3 – низкодифференцированные.

Самыми опасными признаются недифференцированные липосаркомы (G4), их клетки полностью утрачивают свои изначальные черты и функции. Опухоли такого типа очень агрессивны. Такие опухоли похожи на фиброзную гистиоцитому и фибросаркому.

Как проявляется липосаркома

При высокодифференцированной опухоли или при начальных стадиях низкодифференцированных опухолей симптомы почти не наблюдаются. При увеличении размеров появляется возможность прощупать опухолевое образование.

Липосаркома бывает довольно крупного размера, до 20 см. Опухоль обычно одна, представляет собой плотный или эластичный узел неравномерного состава, четких границ не наблюдается. Иногда диагностируется множественный рост.

Когда липосаркома прорастает в окружающие ткани, начинает сдавливать сосуды, нервы, тогда начинают проявляться симптомы. Характерным признаком таких изменений является боль. Около пятой части липосарком вдавливают нервные окончания или внедряются в кость, поэтому пациенты жалуются на сильную боль в месте новообразования.

Если опухоль крупного размера, то она деформирует конечности, суставы, вызывает расстройство кровотока (образуется тромбоз, тромбофлебит, сильный отек жировой ткани). Если при росте липосаркомы повреждаются крупные нервы, то это чревато парезами и параличами или нарушениями чувствительности.

При некоторых видах липосаркомы явных симптомов не наблюдается. Например, при ее расположении в забрюшинном пространстве, больные могут испытывать необъяснимое распирание в животе, тяжесть, но боль, как таковая, отсутствует. Лишь когда эта опухоль достигает большого размера, появляется боль, живот растет, появляются признаки сдавливания органов брюшной полости. Могут пострадать органы брюшной полости: желудок, печень, кишечник и т.д.

Липосаркома мягких тканей бедра при внедрении в кость может привести к перелому или возникновению тромбоза или флебита.

Общими проявлениями опухоли на глубоких стадиях заболевания являются:

  • Повышенная температура тела;
  • Нарастающая слабость;
  • Потеря аппетита;
  • Потеря веса.

Также может меняться цвет кожи в местах роста липосаркомы: она приобретает синюшный цвет, появляются расширенные вены.

Липосаркома — злокачественное новообразование, и она дает метастазы. Обычно опухолевые клетки распространяются по кровеносным сосудам, а поражаемые органы – головной мозг, почки, легкие, кости, печень.

Диагностика заболевания

Диагностика заболевания начинается с выяснения характера жалоб больного, осмотра места предполагаемого новообразования. Самым информативным методом диагностирования считается МРТ, но для окончательной постановки диагноза делается биопсия (пункционная, инцизионная). Если подозреваются метастазы в органах брюшной полости, то проводят УЗИ. Наличие метастазы в легких проверяют рентгенографией, в костях – сцинтиграфией, в крупных сосудах – ангиографий.

Окончательный диагноз ставят, учитывая результаты морфологического исследования. Липосаркому дифференцируют, прежде всего, с липомой, а также с рабдомиомой, эмбриональной рабдомиосаркомой, нейробластомой, внутримышечной миксомой, лимфомой, синовиомой, гиберномой, миосаркомой, лимфосаркомой (развиваются из лимфоидного аппарата корня языка), лимфангиосаркомой и другими новообразованиями мягких тканей.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Как отличить липому от липосаркомы? Самым главным отличием липомы является присутствие четкой капсулы при рентгенограмме. Главное, чем отличается липома от липосаркомы, это то, что у липомы нет связи с окружающей тканью как у липосаркомы.

Методы лечения

Основным методом лечения липосаркомы является хирургический, который дополняется облучением и химиотерапией.

Хирургическое вмешательство без назначения химиотерапии и облучения назначается только при высокодифференцированной опухоли, если ее можно удалить полностью. В случае, когда части неоплазии присутствуют в тканях, назначается еще одно вмешательство.

В зависимости от размера и степени распространения опухоли проводятся такие операции:

  1. Хирургическое лечение. В этом случае сустав или конечность остаются на месте, удаляется лишь опухоль, окружающие ее ткани;
  2. Широкое иссечение. Этот вариант операции возможен только при опухолях невысокой степени злокачественности, когда видны четкие границы опухоли, и она не распространена в подлежащие ткани. При такой операции иссекается опухоль с окружающими тканями, отступая не меньше 5 сантиметров от края липосаркомы. Такой метод применяется, если опухоль медленно растущая и поверхностная;
  3. Ампутация и экзартикуляция. Такой тип операции проводится при глубоком поражении тканей, врастании в мышцы, суставы, кости. Удаляется часть конечности или вся полностью.

Если липосаркома довольно крупная или глубоко вросла в ткани, мышцы, то хирург выполняет весьма калечащие ампутации.

Если опухоль стремительно растет, и появляются метастазы, хирургические вмешательства дополняют химиотерапией и облучением в дозе 40-70 г.

Радиотерапия прописывается при рецидиве и метастазировании. Перед операцией лучевая терапия помогает уменьшить размер крупных липосарком, тем самым, облегчая работу хирурга.

Химические препараты, которые используют при химиотерапии – Винкристин, Доксорубицин, Циклофосфамид. Только химиотерапия применяется, когда липосаркома не операбельна, в качестве паллиативного метода, который позволяет затормозить рост опухоли и ее метастазирование. Также химиотерапия назначается, если высокозлокачественная опухоль дала метастазы.

Кроме лечения традиционными методами, имеет место лечение народными средствами, однако сочетать народную медицину с традиционными методами лечения надо после консультации со своим лечащим врачом. А все используемые народные рецепты требуют одобрения специалиста.

Прогнозы заболевания

Липосаркома относится к наиболее опасным видам новообразований, поэтому среди заболевших высок уровень смертности. Порой современные способы лечения не позволяют достигнуть хороших результатов. Раннее метастазирование и распространение опухоли в окружающие ткани по кровеносным сосудам дает частые рецидивы.

Высокодифференцированная липосаркома подкожного жирового слоя считается наименее опасным видом опухоли.

Прогноз для больных с липосаркомой, расположенной в забрюшинном пространстве, не очень хорош: продолжительность жизни больных с липосаркомой в брюшной полости, которая дала метастазы, около года. Продолжительность жизни больных с липосаркомой кишечника при отсутствии лечения — около 2-4 лет. Повторно возникшая опухоль обычно бывает низко дифференцированной, а это говорит о том, что она быстрее растет и даст еще вторичные метастазы, и бороться с рецидивами липосаркомы довольно сложно и не всегда эффективно.

У детей липосаркома протекает благоприятнее, чем у взрослых, пятилетняя выживаемость у них составляет 90%. При высокодифференцированной и миксоидной разновидности более трети больных проживает 5 и более лет, полного излечения можно достигнуть у трети больных.

Отзывы

Анонимно. 4-х летнему ребенку поставили диагноз липосаркома. Прошли пару курсов химиотерапии, ждем следующие. Прогнозы обнадеживают. Говорят, что в этом возрасте легче добиться полного излечения. Надеюсь, мы войдем в список тех, кто вылечился.

Анонимно. После постановки диагноза липосаркома, прошла лечение, опухоль удалили, но потом нашли метастазы. Жду продолжения лечения. Надеюсь, все будет хорошо.

Источники:
http://vashaderma.ru/zhiroviki/liposarkoma
http://vrednuga.ru/dermatolog/liposarkoma-myagkih-tkanej-vysokodifferenczirovannaya-pleomorfnaya-miksoidnaya
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/liposarcoma
http://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/kostno-myshechnaya-sistema/liposarkoma/
http://www.tiensmed.ru/news/sarkomarare-u6n.html
http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/liposarkoma/
http://kozh-med.com/novoobrazovaniya/zhirovik/na-litse-belye.html

Ссылка на основную публикацию